• Durchgestartet

Chronische Erkrankung / Mukoviszidoe / Jugendmedizin / Dr. med. Eva-Susanne Behl

WIEBKE

Mit einem verschmitzten Lächeln kommt Wiebke durch die Tür und stellt sich vor: "Hallo! Ich bin Wiebke!". Man merkt ihr an, dass sie nicht genau weiß, was sie von der Situation halten soll, aber sie lässt sich trotzdem auf uns ein. Wir haben uns mit ihr getroffen, um über sie und ihre Geschichte zu sprechen. Auf den ersten und auch auf den zweiten Blick sieht man Wiebke gar nicht an, dass sie überhaupt eine Krankheitsgeschichte zu erzählen hat. Sie wirkt so ansteckend quirlig, voller Lebensfreude und lacht die ganze Zeit. Trotzdem ist das Thema unseres Gesprächs die Krankheit Mukoviszidose - eine bis heute unheilbare Erkrankung.

Mukoviszidose – Was ist das eigentlich?

Mukoviszidose ist eine relativ selten vorkommende Stoffwechselerkrankung - pro Jahr wird etwa eins von 3.500-4.500 Babys in Deutschland mit dem Gendefekt geboren - die Krankheit ist nicht heilbar. Durch übermäßigen Schleim, der nicht abtransportiert werden kann, versagen bei den Betroffenen die Lungenfunktionen. Sie bekommen schlichtweg keine Luft mehr.

Früher erreichten viele Patienten das Erwachsenenalter nicht, daher ist die Krankheit oft noch in der Kinder- und Jugendmedizin angesiedelt. Doch wie Frau Dr. Behl berichtet, die Wiebke schon seit Kindesbeinen begleitet, liegt die durchschnittliche Lebenserwartung von Mukoviszidose-Patienten in Deutschland mittlerweile bei ca. 40 Jahren. In der Mukoviszidoseambulanz am Standort Potsdam werden zwei Patienten betreut, die schon über 50 Jahre alt sind. Das gibt jungen Erkrankten wie Wiebke natürlich viel Hoffnung.

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    Dr. med. Eva-Susanne Behl
    Leitende Oberärztin der Muko-Sprechstunde

  • Frau Dr. Behl ist leitende Oberärztin der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin des Klinikum Westbrandenburg am Standort Potsdam. Bereits seit 2003 leitet Frau Dr. Behl mit großer Hingabe die Mukoviszidose Ambulanz am EvB, wo zurzeit 30 Mukoviszidose Patienten aus der Region Berlin-Brandenburg, darunter auch mehrere Erwachsene und zwei Patienten über 50 Jahre, betreut werden. Besonders großen Wert legt Frau Dr. Behl, die ihr Medizinstudium in Rostock absolvierte, auf eine sehr individuelle und persönliche Betreuung ihrer Patienten als Kern einer erfolgreichen Therapie. Und ihre Patienten bestätigen die über Jahre gewachsene, sehr enge Beziehung zu Frau Dr. Behl, wenn sie zum Beispiel extra wegen "ihrer" Ärztin aus anderen Bundesländern nach Potsdam zurückkommen oder auch aus größerer Entfernung anreisen, um von ihr und ihrem Team betreut zu werden.

So offen und fröhlich uns Wiebke entgegentritt, so offen redet sie auch über ihre Krankheit. Die Erkrankung wurde bei Wiebke bereits nach der Geburt diagnostiziert, doch hat sie diese in ihrer Kindheit kaum eingeschränkt. Symptome, zum Beispiel der chronische Husten, verstärkten sich bei ihr im Alter von elf Jahren. Als sie zwölf Jahre alt war, hatte Wiebke zum ersten Mal eine schwere Lungenentzündung. Sie kam gerade noch rechtzeitig ins Krankenhaus - sonst wäre es da schon fast zu spät gewesen. Häufig auftretende Lungenentzündungen sind eine Begleiterscheinung der Mukoviszidose Erkrankung, ebenso wie die Gedeihstörung. Denn Kinder mit Mukoviszidose können Fette im Körper nicht so wie gesunde Kinder verarbeiten. Sie haben daher oft Probleme, ein für ihr jeweiliges Alter normales Gewicht zu erreichen und zu wachsen.

So ging es auch Wiebke, als sie ins Teenager-Alter kam: Sie hatte auf einmal große Schwierigkeiten, ein normales Gewicht zu halten und konnte kaum zunehmen, bis sie stark untergewichtig war. Die Lösung für das Problem war ein Magenzugang durch die Bauchdecke (PEG), der Wiebke dann in der Kinderklinik am EvB gelegt wurde. Mit dessen Hilfe konnte sie jede Nacht bis zu 1000 Kalorien zusätzlich aufnehmen und langsam aber stetig ihr Gewicht steigern. Heute braucht Wiebke die Magensonde nicht mehr - sie kann ein für ihre Größe normales Gewicht halten. Sie meint sogar, dass sie aufpassen muss, dass sie nicht noch mehr zunimmt - da geht es ihr mittlerweile wie anderen jungen Frauen auch.

krankheitsbild

Mukoviszidose

Mukoviszidose, auch zystische Fibrose genannt, ist eine seltene, unheilbare Stoffwechselerkrankung, bei der alle schleimbildenden Drüsen (zum Beispiel die Lunge oder die Bauchspeicheldrüse) betroffen sind. So bedeutet Mukoviszidose so viel wie "zäher Schleim". Bei den Betroffenen kann demnach die schwerwiegende Erkrankung der Lunge, die nicht mehr vom Schleim befreit werden kann, zum Tode führen. Unter bestimmten Voraussetzungen gibt es die Möglichkeit einer Lungentransplantation, die zwar zu einer Milderung der Krankheit beiträgt, aber keine endgültige Heilung bringt.

In Deutschland gibt es derzeit circa 8.000 Menschen, die an Mukoviszidose erkrankt sind, bei einem von 3.500-4.500 Neugeborenen in Deutschland wird die Erbkrankheit diagnostiziert.

Die Krankheit gilt oft immer noch als Kinderkrankheit, da die Betroffenen früher das Erwachsenenalter nur selten erreichten. Das ist heutzutage nicht mehr so - die durchschnittliche Lebenserwartung von Mukoviszidose Patienten liegt in Deutschland bei circa 40 Jahren und steigt dank stetig verbesserter Medikamente und Therapiemöglichkeiten weiter an.

Das für die Krankheit verantwortliche Gen wurde zwar bereits 1989 identifiziert, doch noch ist der Gendefekt nicht heilbar. Bis es eine wirksame Gentherapie gibt, wird es wohl laut Frau Dr. Behl, der verantwortlichen Ärztin der Mukoviszidose Ambulanz am EvB, noch mehrere Jahre dauern. Neu entwickelt wurde in den letzten Jahren eine sogenannte mutationsspezifische Therapie, die die Auswirkungen des defekten Gens auf Zellebene (am Chloridkanal) mindert und zur Verbesserung der klinischen Symptome beiträgt.

Ab Sommer wird es deutschlandweit ein standardisiertes Neugeborenen-Screening auf Mukoviszidose geben, das den Krankheitsverlauf bei den Betroffenen erheblich verbessern wird, da bei einer sofortigen Behandlung eine viel bessere Prognose besteht.

Informationen über die Krankheit, Übersichten zu Mukoviszidose-Ambulanzen in Deutschland und vor allen Dingen Hilfe für Betroffene gibt es bei dem 1965 gegründeten Mukoviszidose e. V., der sich stark in der Mukoviszidose-Forschung und in der Qualitätssicherung bei der Behandlung von Mukoviszidose Patienten engagiert.

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Ärzte und Patienten sind Partner

Mit ihren 24 Jahren hat Wiebke also schon so einiges überstanden, aber heute geht es ihr dank der ausgezeichneten Betreuung durch das Team der Muko-Ambulanz und optimal eingestellter Medikation richtig gut. Dreimal am Tag muss sie zu Hause inhalieren - das dauert circa 20 Minuten und ist daher manchmal gar nicht so einfach in den Alltag einer Studentin zu integrieren. Nichtsdestotrotz ist es für eine erfolgreiche Behandlung unheimlich wichtig, diszipliniert zu bleiben und möglichst keine Session auszulassen. Zusätzlich zum Inhalieren muss Wiebke, wenn keine akuten Probleme auftreten, nur alle sechs Monate zur Antibiotika-Therapie für ein paar Tage stationär im Potsdamer Klinikum aufgenommen werden. Wie die meisten erwachsenen Mukoviszidose-Patienten kommt sie immer noch auf die Kinderstation - einfach, weil sie dort zur Familie gehört und hier die Muko-Experten arbeiten. Dank der modernen Möglichkeiten kann die Antibiotikatherapie in enger Zusammenarbeit mit der Muko-Ambulanz zu Hause fortgeführt werden, denn die gesamte Therapie dauert immerhin 14 Tage.

Eigentlich geht Wiebke überhaupt nicht gerne ins Krankenhaus und versucht es zu vermeiden, wo es nur geht. Aber in der Mukoviszidose Ambulanz am EvB in Potsdam fühlt sie sich sehr gut aufgehoben. Wiebke beschreibt das so: "Man ist hier nicht nur eine Nummer", sondern, wie Frau Dr. Behl bestätigt, ein Partner. Es ist für eine erfolgreiche Therapie unerlässlich, dass die behandelnden Ärzte, die Krankenschwestern und die Patienten vertrauensvoll und ehrlich miteinander zusammenarbeiten. Eine enge und familiäre Beziehung ist dafür eine wichtige Grundlage.

zitat

Ich nehme das einfach so hin und lebe damit!

Wiebke
Mukoviszidose-Patientin am EvB

Auch wenn Mukoviszidose-Patienten durch die verbesserten Medikamente eine immer höhere Lebenserwartung haben, ist die Krankheit nicht heilbar. Im Gespräch sagt Wiebke, dass sie gar nicht so viel darüber nachdenkt: "Ich lebe damit", sagt sie, "ich nehme die Krankheit so hin, wie sie ist". Sie kennt es ja auch nicht anders, seit die Krankheit im Babyalter bei ihr diagnostiziert wurde.

Teilweise liegt der relativ entspannte Umgang mit ihrer Krankheit auch an Wiebkes Mutter, die damals laut Wiebke "gar nicht so ein Drama um die Krankheit gemacht hat". Insofern ist Wiebke ganz normal wie alle anderen Kinder auf dem Land rings um das kleine Brandenburger Städtchen Brück aufgewachsen.

Trotzdem wirkt sich die Krankheit auf ihr ganzes Leben aus - zum Beispiel auf das Thema Zukunft und Familie. Mit ihren 24 Jahren hat Wiebke einen Freund, mit dem sie solche Dinge wie eine eventuelle gemeinsame Zukunft und Familienplanung auch schon einmal besprochen hat, auch wenn das momentan noch nicht ganz oben auf der Prioritätenliste steht. Wiebke erzählt uns, dass sie zwar gerne Kinder hätte, aber sich Gedanken darüber macht, wie lange sie mit ihrer Krankheit für ihr Kind da sein kann.

Jetzt stehen allerdings für sie erst einmal ganz andere Dinge im Vordergrund: Alle Kurse im Studiengang Soziale Arbeit sind besucht und alle Prüfungen absolviert. Die Bachelor Arbeit ist endlich geschrieben und eingereicht. Jetzt heißt es Warten auf das Ergebnis. Ob sie schon weiß, was sie nach dem Studium machen will? Auf jeden Fall etwas im Bereich Soziales, bei dem man mit Menschen zu tun hat, sagt Wiebke. Wenn sie ihren Uni-Abschluss in der Tasche hat, will sie den Sommer genießen und dann wird durchgestartet!

netzwerk

Muko-Freundschaftslauf

Frau Dr. Behl ist seit 32 Jahren als Kinderärztin in Potsdam tätig und engagiert sich auch in ihrer Freizeit für die Belange ihrer Patienten, zum Beispiel bei dem jährlich in Potsdam stattfindenden Muko-Freundschaftslauf, bei dem Spenden für den Landesverband Mukoviszidose Berlin-Brandenburg e.V. gesammelt werden.

Das Klinikum Westbrandenburg, das die Kinderklinik am EvB in Potsdam betreibt, unterstützt den Freundschaftslauf schon seit Jahren finanziell und ganz nebenbei nehmen auch viele Patienten, Ärzte und Krankenschwestern selber am Lauf teil! Der letzte Muko-Freundschaftslauf fand am 19.06.2016 in Potsdam statt. Über 600 Teilnehmer liefen im Potsdamer Luftschiffhafen für den guten Zweck.

Alle Infos zum Freundschaftslauf unter http://www.muko-berlin-brandenburg.de

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